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Cefalea grappolo cause sintomi terapie

Cefalea a grappolo

È una delle cefalee più dolorose e invalidanti: trattarla non è semplice, ma alcuni farmaci aiutano a soffrire meno.


Al primo attacco, la cefalea a grappolo potrebbe essere scambiata per una forte emicrania o una nevralgia del trigemino, tant’è che il sistema di classificazione internazionale delle cefalee dell’International Headache Society (IHS) la colloca nel gruppo delle cefalee autonomiche del trigemino (trigeminal autonomic cephalalgias, TAC), ovvero cefalee caratterizzate un dolore molto intenso e unilaterale che si associa a una serie di sintomi come per esempio l'abbassamento palpebrale, il restringimento della pupilla ecc. Questo gruppo comprende anche l’emicrania parossistica e l’emicrania continua.

A differenziare la cefalea a grappolo da altre forme di mal di testa severo unilaterale (ossia localizzato prevalentemente in una metà del capo, anche se l’estrema intensità del dolore fa sì che possa estendersi in modo più sfumato a tutta la testa) è soprattutto la distribuzione degli attacchi nel tempo, seguita dal riscontro di alcuni segni e sintomi secondari peculiari e dall’attenuazione del dolore in risposta a specifici farmaci e non ad altri.

Che cos’è

La cefalea a grappolo è, in assoluto, una delle cefalee più dolorose che si possano sperimentare, al punto da risultare fortemente invalidante ed essere stata definita addirittura “cefalea da suicidio”. Il suo nome deriva dal fatto che gli attacchi di mal di testa si concentrano in periodi di tempo circoscritti (cluster), intervallati da periodi di completa remissione nei quali le crisi non sono mai presenti, seguendo ciclicamente uno schema a “grappolo”.

Per poter porre la diagnosi di cefalea a grappolo, ogni cluster di attacchi di mal di testa deve avere una durata variabile da alcune settimane ad alcuni mesi ed essere separato dal successivo da una fase di benessere della durata di almeno un mese. A dire il vero, però, questa regola vale soltanto per la cefalea a grappolo cosiddetta “episodica”, che può manifestarsi solo una o poche volte nella vita oppure in svariate occasioni all’anno.

Circa il 10-15% delle persone affette da questa malattia è, purtroppo, interessato da una forma cronica, del tutto analoga per intensità del dolore e caratteristiche a quella episodica, ma priva di fasi di remissione o con fasi di benessere di durata inferiore a un mese. Questa costante tortura può insorgere come evoluzione negativa di una cefalea a grappolo episodica preesistente oppure presentarsi con un andamento cronico fin dall’esordio.

A titolo di rassicurazione, va comunque detto che nella maggior parte dei casi le crisi di cefalea a grappolo si ripetono una o due volte all’anno, secondo uno schema variabile da persona a persona.

L’incidenza della cefalea a grappolo è maggiore tra gli uomini, che ne soffrono con una frequenza fino a tre volte superiore rispetto alle donne. In genere, il primo attacco si registra poco prima dei trent’anni (la fascia d’età di massima insorgenza va dai 20 ai 40 anni), ma non è escluso che questa forma di mal di testa possa fare la sua comparsa in ogni altro momento della vita.

Cause della cefalea a grappolo

Secondo la classificazione internazionale delle cefalee dell’IHS, la cefalea a grappolo può essere sia di tipo primario sia, più spesso, di tipo secondario. Vediamo quali sono le rispettive cause.



Causa
Cefalea di tipo primario
A insorgenza "spontanea"
Cefalea di tipo secondarioIndotta/scatenata da un altro disturbo o fattore notoriamente in grado di causare mal di testa


In entrambi i casi, i meccanismi biologici e neurologici che portano allo sviluppo della cefalea a grappolo non sono stati ancora del tutto chiariti. Sulla scorta dell’esito di studi di imaging cerebrale, si ritiene che nell’insorgenza e/o nella persistenza di questo tipo di mal di testa possa essere coinvolto l’ipotalamo, un’area importantissima presente al centro del cervello, coinvolta anche nel controllo dei ritmi circadiani (ovvero del cosiddetto orologio biologico), nella regolazione dell’omeostasi termica (termoregolazione, sudorazione, vasodilatazione ecc.), energetica (fame, assunzione di cibo, salivazione ecc.) e idrosalina (introduzione di liquidi, pressione, diuresi ecc.), nonché nella risposta emotiva e nel comportamento sessuale.

In particolare, è stato osservato che durante gli attacchi acuti di cefalea a grappolo si attiva la sostanza grigia della parte posteriore dell’ipotalamo: in considerazione del coinvolgimento di questa struttura cerebrale nella regolazione dell’orologio biologico, ciò potrebbe spiegare la ciclicità con la quale si presentano le crisi di mal di testa.

Tra le altre possibili cause di scatenamento dei cluster di attacchi sono stati presi in esame fattori ormonali (soprattutto melatonina e cortisolo, coinvolti rispettivamente nella regolazione del sonno e dello stress) e squilibri nei livelli di alcuni neurotrasmettitori, come la serotonina (sostanza cerebrale primariamente coinvolta nello sviluppo di disturbi dell’umore come la depressione e l’ansia, ma con un ruolo anche nella regolazione del sonno).

Diversamente dall’emicrania e dalla cefalea tensiva, la cefalea a grappolo non sembra, in genere, essere collegata a fattori scatenanti di tipo alimentare (specifici cibi o additivi), a squilibri nei livelli degli ormoni sessuali o a situazioni di stress psicofisico.

Viceversa, è stato osservato che gli attacchi di cefalea a grappolo episodica e, in alcuni casi, anche la forma cronica, possono essere scatenati o peggiorati dall’assunzione di bevande alcoliche, dall’istamina (sostanza secreta in occasione di reazioni allergiche e contenuta in quantità significative in alcuni alimenti come pesci sgombroidi e frutti di mare, formaggi stagionati, salame e speck, vino rosso e spumante, pomodori, melanzane, spinaci, crauti, ketchup e salsa di soia) e da farmaci a base di nitroglicerina (usati principalmente per placare gli episodi acuti di angina pectoris).

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Sintomi della cefalea a grappolo

Il principale sintomo della cefalea a grappolo è un dolore lancinante, unilaterale, localizzato principalmente a livello dell’occhio e nella zona orbitaria circostante, che tende a irradiarsi a diverse parti del volto, della testa, del collo e delle spalle. Di solito il dolore compare all’improvviso, senza alcun segno premonitore, ed è spesso descritto come penetrante o acuto oppure come un forte bruciore che assomiglia a una pugnalata rovente nell’occhio.

Ogni singolo attacco può durare per un periodo compreso fra 15 minuti e tre ore e per stabilire che si tratta di cefalea a grappolo, durante i periodi di cluster, deve ripresentarsi con una frequenza variabile da uno a giorni alterni fino a 8 volte al giorno (un vero tormento).

Durante l’attacco, il dolore può essere accompagnato da sintomi di contorno che rendono le manifestazioni della cefalea a grappolo simili a quelle dell’emicrania, come: nausea, ipersensibilità alla luce e ai rumori, arrossamento della congiuntiva dell’occhio, gonfiore delle palpebre e lacrimazione, congestione nasale e rinorrea, sensazione di pienezza a livello dell’orecchio, arrossamento e sudorazione a livello di viso e fronte, restringimento della pupilla (miosi).

In aggiunta, durante la crisi è spesso presente agitazione psicomotoria (ovvero una forma estrema di eccitazione, caratterizzata dall'aumento dell'attività verbale e motoria non finalizzata ad alcuno scopo preciso) più o meno intensa che rende impossibile rimanere sdraiati o seduti in poltrona a riposare. Peraltro, è esperienza comune tra chi soffre di cefalea a grappolo che, anziché alleviare le sofferenze, la posizione sdraiata rende il dolore ancora più acuto.

In alcuni casi, l’attacco di cefalea a grappolo vero e proprio può essere anticipato da sintomi del tutto analoghi a quelli dell’aura emicranica, ossia un insieme, soggettivamente variabile per tipologia e durata, di disturbi di tipo visivo, uditivo, sensitivo e del linguaggio. In genere, l’aura si sviluppa nei 30-60 minuti che precedono la comparsa del dolore.

Complicazioni della cefalea a grappolo

Il principale rischio per la salute associato alla cefalea a grappolo, come a qualunque altra forma di mal di testa di una certa importanza, deriva da un trattamento inadeguato che può portare a un aumento della frequenza, della durata e dell’intensità degli attacchi, determinando un notevole scadimento della qualità di vita.

Per evitare di veder peggiorare il disturbo, il primo consiglio è non abusare di farmaci analgesici e antinfiammatori da banco quando gli attacchi tendono a ripresentarsi per più di 2-3 volte al mese o a persistere per oltre 3-4 giorni. Peraltro, i comuni analgesici reperibili in farmaci senza ricetta medica difficilmente riescono a offrire un reale sollievo dal dolore né, tantomeno, a evitare che quest’ultimo si ripresenti dopo poche ore o il giorno successivo.

Per ottenere un reale beneficio senza correre rischi, è importante rivolgersi al medico di famiglia e, dopo aver ottenuto una diagnosi precisa, avviare un trattamento mirato degli attacchi acuti episodici e/o intraprendere una terapia profilattica se la forma di cefalea a grappolo di cui si soffre è di tipo cronico.

Terapie della cefalea a grappolo

Come anticipato, nel caso della cefalea a grappolo i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) da banco da assumere per bocca sono poco efficaci, e non si deve aumentare incautamente il dosaggio, perché come unico risultato si potrebbe solo ottenere un maggior rischio di effetti collaterali.

La cura farmacologica di questa forma di mal di testa deve sempre essere prescritta dal medico ed è sostanzialmente sovrapponibile a quella utilizzata contro l’emicrania. In particolare, per attenuare il dolore durante gli attacchi acuti sono utili farmaci anti-emicranici della classe dei triptani che, somministrati per iniezione sottocutanea, risultano efficaci in pochi minuti nel 95% dei casi.

In caso di attacchi di lieve-media entità, possono aiutare a lenire il dolore anche l’ossigeno per via inalatoria (con mascherina) e l'indometacina (un FANS dallo spiccato potere analgesico) somministrata attraverso iniezioni intramuscolari oppure in supposte.

In considerazione della severità invalidante delle crisi di cefalea a grappolo e della loro ricorrenza, in aggiunta ai trattamenti per i singoli attacchi acuti il medico propone, di norma, una terapia finalizzata a prevenire nuovi episodi.

I farmaci che si sono dimostrati utili a questo scopo sono alcuni corticosteroidi (anche associati all’iniezione di un anestetico locale), il verapamil (un principio attivo impiegato anche contro l’ipertensione), il litio (usato anche per il trattamento di disturbi psichiatrici come la depressione maggiore e il disturbo bipolare) e alcuni anticonvulsivanti.

La scelta dello specifico trattamento profilattico dipende dalle caratteristiche assunte dalla cefalea a grappolo nel singolo paziente, dall’età e dal quadro clinico generale di quest’ultimo, nonché dalle sue preferenze o timori rispetto a possibili effetti collaterali.

Nelle forme di cefalea a grappolo più gravi e resistenti alle terapie farmacologiche, per spegnere gli attacchi si può ricorrere anche a una tecnica di neurochirurgia stereotassica chiamata deep brain stimulation.

Quando consultare il medico

Quando compare una cefalea intensa, con le caratteristiche della cefalea a grappolo, dell’emicrania o dell’infiammazione del nervo trigemino, o comunque tale da impedire lo svolgimento delle comuni attività quotidiane, è sempre opportuno recarsi dal medico per escludere la presenza di altre patologie e individuare la terapia più efficace nel più breve tempo possibile.

A tal fine, in alcuni casi, in relazione alle caratteristiche del mal di testa lamentato, all’età, alla storia clinica personale e familiare e a eventuali fattori di rischio specifici individuali, il medico potrà richiedere alcuni esami di laboratorio e/o strumentali (TAC, risonanza magnetica), in grado di chiarire meglio la natura dei disturbi ed eventuali cause soggiacenti.

Il medico va interpellato anche quando un mal di testa di cui si è già sofferto in passato cambia improvvisamente caratteristiche in termini di intensità del dolore, modalità di insorgenza, frequenza e durata degli attacchi.

A cura della redazione

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Angelo Zilioli
Neurologo

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