• Le forme di leucemia
• Sintomi difficili da riconoscere
• Alcuni campanelli d’allarme
• La diagnosi corretta di leucemia
• Come si cura la leucemia
  
• Quanto è diffusa la leucemia?
• Da cosa è causata?
• Fattori di rischio per la leucemia
  

Si tratta di una neoplasia che può causare sintomi aspecifici. Esistono tuttavia alcuni campanelli d’allarme da non sottovalutare.

La leucemia è un tumore del sangue, che solitamente colpisce i globuli bianchi (noti anche con il nome di linfociti). Questi rappresentano gli attori principali del nostro sistema immunitario, fondamentali per proteggere il corpo dalle infezioni.

I globuli bianchi derivano da cellule staminali presenti all'interno del midollo osseo, il tessuto spugnoso contenuto all'interno delle ossa. Alcuni tipi di linfociti vengono prodotti anche nei linfonodi, nella milza o nel timo, una ghiandola che si trova dietro allo sterno e davanti al cuore.

Quando una di queste cellule progenitrici subisce una determinata mutazione a livello del proprio DNA, inizia a proliferare in maniera incontrollata. La perdita di controllo della crescita cellulare interferisce con lo sviluppo delle normali cellule del sangue, tra cui anche globuli rossi e piastrine.

La leucemia può causare un danno all'organismo se non viene trattata in tempo e, in una situazione molto grave può essere anche fatale. Vediamo quindi come si classificano le varie forme di leucemia, quali sono i sintomi a cui prestare attenzione, e come è possibile verificare e impostare un primo approccio terapeutico sulla base della prognosi.

Le forme di leucemia

Esistono diverse forme di leucemia. Una prima distinzione viene fatta considerando la velocità di crescita del tumore, cioè la progressione della malattia. Si distingue infatti fra leucemia:

• cronica, se l'esordio e l'evoluzione della patologia seguono un andamento lento. I sintomi iniziali possono essere vaghi, perché le cellule cancerose si moltiplicano lentamente e, per un certo periodo, possono funzionare in modo non diverso dalle cellule normali;
• acuta, caratterizzata da un esordio improvviso e da una progressione rapida di malattia e sintomi, poiché le cellule leucemiche si moltiplicano velocemente e hanno una vita media molto lunga;

Un'altra classificazione della leucemia si basa sul tipo di cellula che dà inizio alla neoplasia:

• leucemia linfoide, se prende origine dalle cellule linfoidi e coinvolge quindi i linfociti;
• leucemia mieloide, se colpisce le cellule della linea mieloide, ovvero globuli rossi, globuli bianchi e piastrine;

I quattro tipi di leucemia più diffusi sono:

Forma di leucemia	Chi colpisce?
Leucemia linfoblastica acuta (LLA)	La forma acuta più frequente nei giovani, ma può verificarsi anche nell'adulto
Leucemia mieloide acuta (LMA)	la forma acuta più frequente nell'adulto, ma può colpire anche i bambini
Leucemia linfatica cronica (LLC)	la forma cronica più frequente nell'adulto (decorso spesso indolente e privo di sintomi specifici, senza necessità di trattamento)
Leucemia mieloide cronica (LMC)	Colpisce prevalentemente gli adulti (i pazienti che ne sono affetti possono attraversare una fase asintomatica per mesi o anni, prima di passare a uno stadio in cui la progressione della malattia è molto più rapida)

Esistono inoltre altre forme di leucemia più rare, come quella denominata “a cellule capellute”.

Una volta verificata la presenza di sintomi rilevanti e confermata la diagnosi, il primo passo, prima di intraprendere un trattamento specifico, sarà quello di definire il tipo di leucemia. Sulla base delle condizioni del paziente, infatti, una diversa variante della malattia potrebbe risultare più o meno aggressiva, manifestarsi in maniera diversa e influenzare la risposta dell'organismo e dei farmaci.

Sintomi difficili da riconoscere

I segni della leucemia possono variare a seconda che la malattia sia cronica o acuta.

La leucemia acuta ha sintomi simili a quelli dell'influenza, che si presentano all'improvviso. Al contrario, la leucemia cronica può avere un andamento insidioso ed essere priva di manifestazioni cliniche per diverso tempo. In questo caso, i sintomi compaiono progressivamente.

In entrambe le tipologie della malattia, un campanello di allarme comune è quello della debolezza cronica. La sensazione di sentirsi continuamente stanchi potrebbe essere riconducibile anche ad altri disturbi, come malattie stagionali (influenza e raffreddore), malattie dall'entità più rilevante, come la mononucleosi, oppure carenze di elementi contenuti nel sangue, come nel caso dell'anemia. Tuttavia, se la debolezza risulta essere cronica e senza periodi di interruzione, potrebbe essere riconducibile alla sintomatologia tipica delle neoplasie, come la leucemia.

Le cellule leucemiche, come le altre cellule del sangue, possono spostarsi nel torrente sanguigno, raggiungendo diverse parti del corpo.

In base al loro numero e a dove sono localizzate, possono verificarsi manifestazioni come:

• febbre;
• sudorazioni notturne;
• stanchezza e affaticamento;
• mal di testa;
• dolori ossei e articolari;
• perdita di peso;
• maggiore frequenza di infezioni;
• facilità al sanguinamento;
• ingrossamento della milza e dei linfonodi;

In alcuni casi, la malattia può raggiungere anche organi come:

• stomaco;
• intestino;
• reni;
• polmoni;
• sistema nervoso;

In queste situazioni, i pazienti lamenteranno problemi legati ai singoli organi colpiti.

Attenzione, però, questi segni e sintomi non necessariamente sono la manifestazione della leucemia, perché sono comuni anche ad altre malattie. Fondamentale, quindi, consultate il medico se avete qualche sospetto.

Alcuni campanelli d’allarme

Dato che i sintomi di questa malattia sono spesso aspecifici e comuni ad altri disturbi, a volte può capitare di allarmarsi inutilmente.

Tuttavia, è bene tenere gli occhi aperti, soprattutto se rientrate in una categoria di persone a rischio, come per esempio se avete parenti stretti che si sono ammalati di leucemia.

La ricerca, infatti, è concorde nell'attribuire alla genetica una delle possibile cause della leucemia. Ad ogni modo, alcune categorie di persone potrebbero essere considerate a rischio anche senza precedenti di leucemia nella propria famiglia: è il caso degli anziani e dei soggetti al di sopra dei 60 anni di età, ma anche delle persone che sono già state colpite da malattie del sangue o che hanno già subito trattamenti con farmaci chemioterapici.

Qui di seguito vediamo alcuni campanelli d'allarme che possono far nascere il sospetto di leucemia:

• stanchezza, sintomo comune a molte altre patologie, deve far destare la vostra attenzione se vi sentite deboli o spossati per la maggior parte del tempo. E, soprattutto, se per voi si tratta di una sensazione insolita;
• infezioni o febbre, una manifestazione clinica molto frequente di questa malattia. Sono causate dal fatto che il sistema immunitario di una persona affetta da leucemia non funziona come dovrebbe. Di conseguenza, si tende ad ammalarsi più spesso;
• fiato corto, che va di pari passo con la mancanza di energia e, come nel caso della stanchezza, deve destare sospetti soprattutto se è una condizione solitamente non provata;
• lentezza nella guarigione di piccole ferite o lividi, che potrebbe indicare una cambiamento nelle cellule del vostro sangue, che può essere dovuto a leucemia. Stesso discorso per la comparsa di piccoli puntini rossi, denominati petecchie, soprattutto su gambe ed estremità inferiori del corpo;

Le difficoltà nella coagulazione e la frequenza dei sanguinamenti a seguito di tagli, anche solo superficiali, potrebbe quindi rappresentare un primo segno da tenere sotto controllo nella diagnosi di leucemia.

Esistono poi altri sintomi, come:

• perdita di peso;
• epistassi (sangue dal naso);
• elevata sudorazione notturna;
• dolore alle articolazioni;

Se osservate uno o più di questi segni, la cosa migliore da fare è consultare il vostro medico, che, solo se necessario, vi prescriverà test adeguati per porre eventualmente la diagnosi di leucemia, oppure per escluderla con certezza.

La diagnosi corretta di leucemia

Nel caso di leucemia cronica, spesso la diagnosi avviene in modo casuale, grazie alle normali analisi di routine.

In questo caso, il medico effettuerà un esame obiettivo, eseguibile facilmente presso il suo studio, durante il quale valuterà la presenza di segni come:

• pallore;
• linfonodi ingrossati;
• aumento delle dimensioni di fegato e milza;

I principali esami da eseguire sono:

• esami del sangue, per evidenziare l'eventuale presenza di valori anomali di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine;
• prelievo del midollo osseo, per poter analizzare le caratteristiche delle cellule malate;

Sulla base della biopsia delle cellule immature (cellule staminali) estratte dal midollo osseo, e delle analisi di laboratorio condotte in conseguenza, sarà possibile valutare un trattamento della leucemia e, nei casi più gravi, analizzare eventuali rischi per la sopravvivenza. Ottenuti tutti i risultati, lo specialista sceglierà la terapia più adatta alla condizione del singolo paziente.

Come si cura la leucemia

È l'ematologo oncologo lo specialista di riferimento a cui rivolgersi per ottenere le cure più indicate e garantire la migliore qualità di vita al malato.

La scelta della terapia dipende da diversi fattori, come:

• la forma di leucemia (acuta o cronica, mieloide o linfoide);
• lo stadio della malattia;
• l'età del malato;
• lo stato di salute complessivo, che tiene in considerazione sia le condizioni fisiche, sia la contemporanea presenza di altre patologie;

Le principali opzioni terapeutiche sono:

• chemioterapia, che rappresenta il trattamento principale e si basa sulla somministrazione di un farmaco o di una combinazione di farmaci, per bocca o per via endovenosa, che ha l'obiettivo di attaccare e distruggere le cellule leucemiche;
• terapia bersaglio, o target therapy, che utilizza farmaci mirati contro specifiche caratteristiche presenti solo nelle cellule tumorali, come per esempio particolari proteine che si trovano solo sulla loro membrana cellulare. Questa procedura consente di attaccare selettivamente il tumore, con effetti collaterali molto ridotti rispetto a trattamenti ad ampio raggio di azione come la chemioterapia;
• terapia biologica, nota anche con il termine immunoterapia, che si basa sulla somministrazione di farmaci che aiutano il sistema immunitario a riconoscere le cellule leucemiche e a controllare la malattia. Un esempio è il trattamento tramite anticorpi monoclonali;
• radioterapia, che utilizza radiazioni ionizzanti per fermare la proliferazione delle cellule mutate; questa tecnologia permette di irradiare l'intero organismo, ma nella maggior parte dei casi la terapia è mirata a un bersaglio specifico, in questo caso il midollo osseo;
• trapianto di cellule staminali, una procedura che permette di sostituire il midollo osseo malato con cellule di un midollo sano proveniente da un soggetto compatibile, come per esempio uno dei genitori, un fratello o un altro membro della famiglia del paziente. Prima del trapianto, si somministra una chemioterapia ad alte dosi, oppure la radioterapia, con lo scopo di "fare pulizia" del midollo malato. A questo punto, il medico somministra per via endovenosa le cellule staminali del donatore, che, con il tempo, dovrebbero ricostituire un midollo osseo sano;

Attualmente, il trapianto di midollo osseo rappresenta una delle terapie migliori e più efficaci per il trattamento delle neoplasie. Mentre la ricerca progredisce, nuove tecniche terapeutiche vengono migliorate e messe appunto, come il trapianto di cellule staminali emopoietiche. Grazie ai metodi della medicina moderna, oggi la leucemia è considerata una malattia curabile, da cui una notevole quantità di pazienti è in grado di guarire, e di recuperare un'ottima qualità della vita.

Quanto è diffusa la leucemia?

I tumori del sangue colpiscono molto più frequentemente durante l'infanzia. In particolare, la leucemia acuta rappresenta oltre il 25% dei tumori che affliggono i bambini.

Le forme croniche, invece, sono più diffuse tra gli adulti, mentre si presentano solo in rari casi durante l'infanzia.

In Italia si parla di circa 15 nuovi casi ogni 100.000 persone all'anno (16,9 casi ogni 100.000 uomini e 12,8 ogni 100.000 donne), con un numero stimato di circa 4.700 nuovi casi ogni anno tra gli uomini e poco meno di 3.400 tra le donne.

Secondo i dati recentemente diffusi da AIRTUM (Associazione italiana registri tumori), nel nostro Paese le forme più frequenti di leucemia sono la linfatica cronica (33,5% del totale delle leucemie), la mieloide acuta (26,4%), la mieloide cronica (14,1%) e la linfatica acuta (9,5%).

Da cosa è causata?

La causa esatta di questa malattia non è ancora conosciuta. I ricercatori pensano che sia dovuta a:

• cause genetiche;
• fattori ambientali;

In linea generale, si pensa che, come nella maggior parte dei tumori, avvengano specifiche mutazioni a livello del DNA di alcune cellule che vengono quindi trasformate in elementi cancerosi e proliferano in maniera incontrollata provocando danni alle altre cellule sane e all'intero organismo.

Ad esempio, i pazienti con leucemia mieloide cronica presentano una variazione nei cromosomi delle cellule tumorali, con la fusione di due cromosomi naturalmente presenti in uno singolo e anomalo.

Questo fenomeno si traduce molto spesso in un aumento del numero di globuli bianchi, come monociti, e granulociti, ma anche nell'alterazione di altre cellule del sangue, come globuli rossi e piastrine. Questo tipo di variazioni sono visibili tramite esami del sangue, come ad esempio un emocromo.

Fattori di rischio per la leucemia

Se le cause non sono note, i fattori di rischio, al contrario, sono molti e ben conosciuti. Tra questi, vi sono:

• una storia familiare di leucemia;
• l’abitudine al fumo, che aumenta in particolare il rischio di sviluppare la leucemia mieloide acuta;
• anomalie genetiche come la sindrome di Down, che sembra essere correlata a una probabilità da 10 a 20 volte maggiore di andare incontro a leucemia;
• disturbi del sangue, come per esempio la sindrome mielodisplastica, conosciuta anche con il nome di "pre-leucemia";
• precedenti trattamenti contro il cancro, come chemioterapia o radioterapia, che potrebbero aumentare il rischio di sviluppare nuove tipologie di tumore;
• esposizione ad alte dosi di radiazioni ionizzanti;
• esposizione a sostanze chimiche, tra cui per esempio il benzene o la formaldeide;