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Malattia di Kawasaki

È una patologia tipica dell’infanzia, dalle cause ancora sconosciute, che colpisce i vasi di piccolo e medio calibro.

È una patologia tipica dell’infanzia, dalle cause ancora sconosciute, che colpisce i vasi di piccolo e medio calibro.

La malattia di Kawasaki, definita anche sindrome di Kawasaki, morbo di Kawasaki o sindrome linfonodale mucocutanea, è una vasculite, ovvero patologia infiammatoria dei vasi sanguigni, che riguarda sia vene sia arterie.

I più colpiti sono i bambini

Identificata per la prima volta negli anni ’60 del secolo scorso in Giappone da un pediatra (da cui prende il nome) in un bambino giapponese di circa 4 anni, è una malattia tipica dell’infanzia: i bambini di età compresa tra i sei mesi e i cinque anni sono più a rischio di sviluppare la malattia e l’85% dei colpiti ha meno di cinque anni.

È più frequente nei maschi ed è presente in tutti i gruppi etnici, ma è più diffusa in Giappone e nei bambini di origine giapponese. Non ci sono dati precisi sull’incidenza in Europa, mentre negli Stati Uniti l’incidenza è di circa 17 casi ogni 100.000 bambini.

Come riconoscerla

I sintomi più caratteristici sono una febbre resistente e persistente (più di 5 giorni) associata a:

  • congiuntivite bilaterale
  • eritema delle labbra e della mucosa orale (labbra secche, arrossate, screpolate e lingua color fragola)
  • edema dei piedi e/o delle mani, dita gonfie e dolorose al tatto
  • ingrossamento dei linfonodi del collo
  • rash cutaneo, che può mostrare caratteristiche diverse e talvolta analoghe ad altre patologie (morbillo, scarlattina, orticaria).

Tali sintomi sono anche criteri diagnostici per la forma classica, ma sono state descritte anche una forma incompleta e una forma atipica.

La diagnosi è clinica, con il supporto di diversi esami, ma non esistono test diagnostici specifici.

Le fasi della malattia

La malattia attraversa diverse fasi, descritte nella seguente tabella.


Fasi cliniche
Durata
Sintomi
Acuta
1-2 settimane
Febbre e altri sintomi (descritti nel paragrafo precedente)
Subacuta
Fino alla 4° settimana
Possono persistere anoressia, congiuntivite, desquamazione cutanea. È la fase critica per l’insorgenza di aneurismi coronarici
Convalescenza
Dalla 5° alla 8° settimana
Scompaiono man mano i segni clinici della malattia


La fase subacuta inizia dopo la risoluzione della febbre e degli altri sintomi, mentre la convalescenza perdura fino alla normalizzazione degli indici infiammatori.

Quali sono le cause?

Come per molte malattie rare e complesse, le cause non sono completamente note. È stato ipotizzato che siano coinvolti diversi fattori che potrebbero integrarsi fra loro manifestandosi in una patologia multifattoriale. Tra questi, una componente infettiva, anche se la malattia non sembra trasmettersi da persona a persona, e una ormai accertata componente genetica di predisposizione alla patologia.

Terapie

La malattia di Kawasaki è una delle rare eccezioni in cui è consentita la somministrazione di acido acetilsalicilico in età pediatrica, associata a immunoglobuline per via endovenosa. Tale terapia, se avviata tempestivamente, riduce in misura drastica il rischio di complicanze coronarie, senza però eliminarlo del tutto.

Sono in corso diverse ricerche, per la maggior parte con anticorpi monoclonali, per migliorare l’efficacia delle terapie, soprattutto nei casi che non rispondono ai trattamenti standard.

Complicanze

Per quanto la malattia sia rara, deve comunque essere presa in considerazione nei casi dubbi: si ritiene che il ritardo nella diagnosi e nella terapia sia una causa importante per lo sviluppo di aneurismi delle arterie coronarie, che possono poi causare infarto del miocardio, morte improvvisa e cardiopatia ischemica. Casi di infarto fatale (e non) in giovani adulti, sono stati attribuiti a malattia di Kawasaki non diagnosticata nell’infanzia.

Carla Fiorentini


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