"Sindromi di Brugada e QT lungo"

Vorrei sapere qualcosa di più sulle malattie cardiache dei canali ionici (es. Brugada, QT lungo e altre): come potrebbero portare all'arresto cardiaco nei soggetti affetti e a che età? Inoltre se in una famiglia non ci sono mai stati casi di problemi al cuore è possibile che queste malattie genetiche compaiano nelle nuove generazioni anche se si fa una vita molto regolare, sport, alimentazione sana?

Risponde: Panciroli Claudio - Cardiologo

La sindrome di Brugada è una malattia genetica rara scoperta da anni (inizi anni '80 e casi sporadici anni prima) con alterazioni Ecg che in alcune derivazioni simulano un infarto. Solo all'inizio degli anni '90 è stata chiamata sindrome di Brugada, dal nome dei due fratelli aritmologi che l'hanno classificata. È un'alterazione dei canali del sodio e quindi della ripolarizzazione dell'Ecg senza documentate alterazioni anatomiche nella maggior parte dei soggetti. Analogo problema per la sindrome del QT lungo conosciuta però da più anni e codificata da ricercatori italiani. Ma queste sono notizie che al pubblico non servono sono troppo specialistiche. Il problema è la classificazione dei pazienti in tipo I o II e se ci sono stati eventi quali aritmie maligne o arresti cardiaci: questo fa la differenza e necessita di impianto di defibrillatore (ICD). Nelle cardiologie italiane ormai la sindrome è ben conosciuta e i pazienti sono sempre ben inquadrati ed eventualmente inviati in centri con maggiore esperienza. Se non ci sono mai stati casi in famiglia non è possibile che compaiono nelle nuove generazioni.